Es el tipo de tumor renal más común en niños. Los especialistas lo denominan “Nefroblastoma”. (nefro=riñón; blastoma=tumor compuesto por tejido embrionario que no se ha desarrollado completamente).
El Tumor de Wilms recibió este nombre cuando el cirujano alemán Max Wilms publicó, en el año 1899, el primer análisis exhaustivo de la enfermedad.
Los riñones son un par de órganos localizados dentro del cuerpo cerca a la mitad de la espalda. Los riñones son dos órganos del tamaño de un puño cerrado. Su forma es similar a la de ciertas habas, y su función principal es la de filtrar los desechos del torrente sanguíneo, produciendo la orina, que luego pasa a la vejiga.
Los riñones, como los otros órganos del cuerpo, se desarrollan durante la etapa fetal. No obstante, en el caso de algunos niños, estos órganos no se desarrollan en forma normal. Algunas células embrionarias, que debían convertirse en células renales, comienzan a multiplicarse sin control. De este modo aparece una masa tumoral de células inmaduras que se dividen con rapidez. Esta masa tumoral recibe el nombre de Tumor de Wilms.
En la mayoría de los casos, el Tumor de Wilms crece en un sólo riñón (enfermedad unilateral), aunque existen casos en que la enfermedad puede afectar a ambos riñones (enfermedad bilateral). El Tumor de Wilms crece sin ser detectado hasta que alcanza un tamaño grande. No obstante, la mayoría de los casos se descubren antes de que pueda producirse metástasis hacia otras partes del organismo.
¿Cuál es la causa del Tumor de Wilms?
No se conoce con exactitud la causa del Tumor de Wilms. Sin embargo, se supone que se debe a la mutación de uno o varios genes. En la mayoría de casos, los cambios genéticos ocurren solamente en las células del riñón y no en otras células del cuerpo. Sin embargo, en algunos casos, otras partes del cuerpo se afectan también. Algunos pacientes con Tumor de Wilms sufren asimismo otros trastornos genéticos, incluyendo la ausencia del iris del ojo (aniridia) o de anormalidades de la vías urinaria. Aunque es raro, el Tumor de Wilms puede afectar a más de un integrante de la familia, por lo cual los especialistas sospechan de alguna característica genética.
Signos y síntomas del Tumor de Wilms
Los signos y síntomas más frecuentes del Tumor de Wilms son los siguientes:
- Protuberancia o masa tumoral en la zona del abdomen del niño aparentemente sano;
- Dolor abdominal;
- Presencia de sangre en la orina;
- Aumento en la presión arterial;
- Fiebre;
- Diarrea;
- Pérdida de peso;
- Infección urinaria;
- Anemia;
- Disnea ( dificultad en el respirar)
- Malestar y cansancio general;
- Náuseas y vómitos ( esto es infrecuente).
Incidencia del tumor del Wilms
El Tumor de Wilms es el tipo de cáncer renal más frecuente en niños. Cada año se diagnostican en los Estados Unidos de América aproximadamente 500 casos. Esta cifra no se ha modificado durante años. El Tumor de Wilms constituye el 8% de todos los tipos de cáncer en niños. La incidencia más alta de la enfermedad se registra a los tres años de edad, y comienza a disminuir progresivamente a medida que aumenta la edad del niño. La enfermedad es poco común después de los seis años de edad. La incidencia es levemente mayor en las niñas y en los Afro Americanos.
En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los riñones (enfermedad unilateral). No obstante, aproximadamente el 5% de los casos poseen la enfermedad en ambos riñones (enfermedad bilateral).
Otros tumores renales:
Sarcoma renal de células claras:
De acuerdo con su incidencia, es el segundo tipo de cáncer renal en los niños. Se diferencia del Tumor de Wilms por sus características al ser observado en el microscopio. Podemos mencionar entre sus características:
- La metástasis es más amplia;
- El riesgo de recaída es mayor (cáncer que regresa después de cirugía y/o tratamiento).
Factores que determinan el pronóstico en el Tumor de Wilms
Por lo general, el pronóstico de los niños con Tumor de Wilms es bueno. En la actualidad, la mayoría de los niños con esta enfermedad se curan gracias a los avances alcanzados en las técnicas quirúrgicas, y en los tratamientos a base de medicamentos o rayos.
El índice de supervivencia de cinco años es mayor al 90%. Esto significa que más del 90% de los niños logran vivir más de cinco años luego de diagnosticárseles la enfermedad. Este tiempo de supervivencia de más de cinco años es el indicador de que el niño se ha curado.
Luego de extirparse el tumor o un fragmento del mismo, el anatomopatólogo analizará las células que lo componen. Existen dos tipos principales de Tumor de Wilms, según la histología de sus células:
Tumor de Wilms de histología favorable: la histología favorable significa que no existe anaplasia (se explica en el ítem siguiente), y que la posibilidad de curación es alta. Aproximadamente el 95% de los tumores de Wilms poseen histología favorable.
Tumor de Wilms de histología desfavorable: En los tumores de histología desfavorable las células son anormales y su núcleo (la parte que contiene el ADN) presenta un tamaño mayor y deformado. Esta característica celular recibe el nombre de anaplasia. A mayor anaplasia, menores serán las posibilidades de curación. Además, el análisis de las muestras celulares de los tumores de histología desfavorable revela que un número mayor de células se dividen.
- Shirley Perry, RN, Oncology Nurse Practitioner, Stollery Children´s Hospital